Aromataz eksikliği

Tanım

CYP19A1 geninde aromataz enzimini kodlayan bölgede meydana gelen genetik yeniden düzenlenmeler androjenlerin östrojene dönüşümünü aşırı artırır. Erkeklerde geç çocukluk/ergenlikte jinekomasti, hızlanmış kemik yaşı, erken büyüme atılımı ve kısa boy; kadınlarda çoğunlukla asemptomatik, bazen göğüs büyümesi ve düzensiz adet görülür. Fertilite genellikle normal seyreder.

İncelenen gen/bölge

CYP19A1 - Tüm Gen

Yöntem

Dizi analizi

Kabul edilen numune tipleri

EDTA'lı kan, AS, CVS

Kalıtım

Kalıtsal, otozomal dominant; ebeveynden kalıtılabilir veya de novo oluşabilir.

İlişkili Testler