MODY Tip 6

Tanım

NEUROD1 genindeki heterozigot patojenik varyantlar, insülin geninin transkripsiyonunu ve beta hücresi gelişimini destekleyen transkripsiyon faktörünün fonksiyonunu bozar. MODY6 literatürde 15'ten az vaka ile bildirilmiş, aşırı nadir bir alt tiptir; sülfonilüreler ilk basamak tedavi seçeneğidir.

İncelenen gen/bölge

NEUROD1 - Tüm Gen

Yöntem

Dizi analizi

Kabul edilen numune tipleri

EDTA'lı kan, AS, CVS

Kalıtım

Kalıtsal, otozomal dominant.

İlişkili Testler