MPL DNA analizi (W515L/W515K ve S505N dahil)

Tanım

MPL geni trombopoietin reseptörünü kodlar; ekzon 10'daki W515L, W515K ve S505N mutasyonları reseptörü ligandsız olarak aktive eden kazanç-fonksiyon mutasyonlarıdır. W515L/K mutasyonları JAK2 V617F-negatif esansiyel trombositemi ve primer miyelofibrozis olgularının %1-10'unda saptanır; S505N ise hem ailesel hem nadiren sporadik olgularda bildirilmiştir.

İncelenen gen/bölge

MPL Ekzon 10

Yöntem

DNA analizi

Kabul edilen numune tipleri

Kan (EDTA), Kemik iliği (EDTA)

Açıklama

Esansiyel Trombositemi (ET), Myelofibrozis ile giden Myeloid Metaplazi.

Kalıtım

Bu grup için her iki durum da mümkündür, W515L/W515K somatik mutasyonlardır; S505N ise hem germline (kalıtsal, ailesel trombositemi pedigrilerinde kurucu mutasyon) hem de somatik (sporadik) formda tanımlanmıştır, klinik yorumlamada bu ayrım ayrıca değerlendirilmelidir.

İlişkili Testler