Charcot-Marie-Tooth nöropati, X-e bağlı, 1

Tanım

X'e bağlı CMT (CMTX1) olgularının ~%90'ında GJB1 geninde varyant saptanır; aksonal ve miyelin yapısını etkileyerek kas güçsüzlüğü ve duyusal değişikliklere yol açar.

İncelenen gen/bölge

GJB1 - Ekzon 2

Yöntem

Dizi analizi

Kabul edilen numune tipleri

EDTA'lı kan, AS, CVS

Kalıtım

Kalıtsal, X'e bağlı; erkekler etkilenir, kadınlar genellikle daha hafif seyreder.

İlişkili Testler