Faktör XII (HAE) mutasyon analizi

Tanım

F12 geninde, özellikle ekzon 9'da yer alan c.983C>A (p.Thr328Lys) varyantı faktör XII aktivitesinin artmasına yol açarak bradikinin üretimini yükseltir ve damar geçirgenliğini artırır. C1 esteraz inhibitör düzeyi normal olan HAE Tip III (HAE-FXII) tablosuna yol açar; hastalık ağırlıklı kadınlarda görülür ve östrojenden belirgin etkilenir.

İncelenen gen/bölge

FXII - HAE

Yöntem

Dizi analizi

Kabul edilen numune tipleri

EDTA'lı kan, AS, CVS

Kalıtım

Kalıtsal, otozomal dominant (değişken penetrans, cinsiyete bağlı ekspresyon).

İlişkili Testler