Faktör XIII mutasyon analizi

Tanım

F13A1 (kalıtsal eksikliklerin çoğunluğundan sorumlu) veya daha nadiren F13B genindeki bialelik varyantlar, pıhtıyı stabilize eden transglutaminaz enzimi olan faktör XIII'ü fonksiyonsuz hale getirir. Faktör XIII düzeyi genellikle normalin %5'inin altındadır; gecikmiş göbek kordonu kanaması, yumuşak doku/intrakraniyal kanamalar ve yara iyileşmesinde bozulma görülür.

İncelenen gen/bölge

FXIII - V34L

Yöntem

Dizi analizi

Kabul edilen numune tipleri

EDTA'lı kan, AS, CVS

Kalıtım

Kalıtsal, otozomal resesif.

İlişkili Testler