MODY Tip 10

Tanım

INS genindeki heterozigot patojenik varyantlar hatalı proinsülin katlanmasına, ER stresine ve beta hücre disfonksiyonuna yol açar. INS varyantları kalıcı neonatal diyabetin, KCNJ11'den sonra ikinci en sık nedenidir; daha nadir olarak çocukluk/erişkin başlangıçlı diyabet (MODY10) şeklinde de ortaya çıkabilir.

İncelenen gen/bölge

INS - Tüm Gen

Yöntem

Dizi analizi

Kabul edilen numune tipleri

EDTA Kan

Kalıtım

Kalıtsal, otozomal dominant (çoğu neonatal vakada de novo).

İlişkili Testler