Myotonik Distrofi tip 2 (DM2)

Tanım

CNBP (ZNF9) geninin 1. intronundaki CCTG tetranükleotid tekrarının genişlemesiyle oluşur. Bu otozomal dominant multisistemik hastalık ilerleyici proksimal kas güçsüzlüğü, miyotoni, miyalji, baldır hipertrofisi, katarakt ve endokrin tutulumla seyreder; DM1'e göre genellikle daha hafif seyirlidir.

İncelenen gen/bölge

CNBP - CCTG Tekrar Sayısı Analiz

Yöntem

Fragman Analizi

Kabul edilen numune tipleri

EDTA'lı kan, AS, CVS

Kalıtım

Kalıtsal, otozomal dominant.

İlişkili Testler